了解什么是小儿多囊肾 它在饮食方面有禁忌
2025-10-16 1805 次浏览
张虹主任医师

三甲 山东省立医院 肾病内科

一、小儿多囊肾的饮食禁忌

  

1、内脏食品:动物的内脏作成的熟食不适合多囊肾的饮食,特别是动物肝脏,中国有句传话,吃什么,补什么,其实并不是这样,在宰杀动物过程中很多毒素遗留在肝、肾内,特别是肝脏,肝脏的功能就是解毒,很多动物代谢的毒素都遗留在内脏中,如果病人服用这些物质后无形对肾脏增加负担,加重病情。  

2、高蛋白食品:多囊肾的饮食应该低蛋白饮食,避免体内氮类代谢物合成,减轻肾脏的排泄力。如大豆、豆腐、以及其他豆类制品。  

3、发酵性食品:这里所讲的发酵食品主要是菌变发酵的食品,如豆腐乳、臭鸡蛋类。多囊肾的饮食应避免此类将对囊肿生长速度有利。  

4、酒类饮料:酒类、特别是白酒,对于多囊肾的饮食来讲宜戒掉,酒类对与肾脏的刺激性优为重要。它可以刺激多囊蛋白活性,加速囊肿生长。多囊肾的饮食严禁咖啡、巧克力。二、小儿多囊肾的病因

  多囊肾的病因是基因缺失。其中成年型多囊肾常是由于16号染色体的基因缺失,个别是由于4号染色体的基因缺失,是外显率为100%的显性遗传,因此单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该疾病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病,发病概率为25%。  肾囊肿衍生于肾脏的上皮结构,原发于肾小管和包氏囊,所有的肾囊肿都有某些常见的结构成分,膨胀的囊肿内含肾小球的滤液。  

1.常染色体显性遗传型PK  95%以上的典型患者是由第16对染色体短臂上的异常基因引起,加上感染和中毒作用于小管,激发囊肿基因改变了小管细胞代谢,直接造成上皮细胞坏死,造成梗阻亦促进细胞增生致囊肿形成。  

2.常染色体隐性遗传型PK  是由DNA突变引起,但缺陷的等位基因的染色体位点尚不清楚,患儿的父母并不患病,但都携带这种病的基因才能使其子女发病,此病罕见。三、小儿多囊肾的临床表现

  50岁前有症状的,存活时间较长,常有家族史,症状分为两方面,一方面与囊肿有关,另一方面与肾功能受损有关。与囊肿有关的症状为不适,腰痛,腰部肿物,血尿,急性感染,以及当血尿或并发结石通过输尿管时可发生绞痛。病变进展时,肾组织受压,肾功能受损则有慢性肾功能不全,最终出现尿毒症,肾衰竭出现前,常有尿浓缩能力降低,70%以上患者有高血压,体检可触及双肾肿大,表面呈结节状。  

1.常染色体显性遗传型PK  可有数十年无症状,直到囊肿较大时才出现症状。早期症状和体征包括腰背痛腹部包块、肉眼血尿、尿路感染和高血压。肾结石比普通人群常见,罕见继发于破裂的动脉瘤的颅内出血,肿大的肝脏常见,约半数患者肾功能不全。  

2.常染色体隐性遗传型PK  明显肿大的肾脏伴有肺发育不良Potter特殊面容和肾功能不全,主要见于新生儿。在年长儿,出现高血压、水肿、尿路感染和门脉高压是危重的信号。四、怎么检查小儿多囊肾

  除有轻度蛋白尿及尿比重低外,尿常规检查常无异常发现。当有血尿及感染时,则尿内有红、白细胞,末梢血白细胞数增高。

肾功能受损时,肌酐增高;出现尿毒症时,电解质紊乱,出现代谢性酸中毒等。超声、静脉尿路造影及CT检查是主要的确诊手段。

肾外形增大,轮廓不规则,肾盂肾盏因被囊肿挤压而变形,肾盏可延长,弯曲呈蜘蛛腿样或呈新月状。X影像与肾肿瘤相似,但本症病变广泛且为双侧性,上述X线表现罕见于10岁前,但B型超声波检查可较早期检出囊肿,逆行肾盂造影有导致感染的危险,而肾穿刺活体组织检查则有出血的可能。

约1/3病例合并肝囊肿,但不引起肝功能障碍,其他器官如膀胱、附睾、肺、卵巢、睾丸、胰、脾、甲状腺及子宫也可有囊肿,6%患者有脑血管意外。

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复旦大学附属妇产科医院 放射科

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