原发性胆汁性肝硬化的症状有哪些 原发性胆汁性肝硬化如何治疗
2026-04-03 800 次浏览
闫兴军主任医师

三甲 浙江中医药大学附属第二医院 肝胆外科

一、原发性胆汁性肝硬化的症状是什么

  早期症状: 仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒,伴数患者有肝肿大,约25%有脾肿大,血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是惟一的阳性发现,日轻夜重的瘙痒可作为首发症状。

  晚期症状: 血清胆红素直线上升,肝脾明显肿大,瘙痒,疲乏感加重。慢性肝病征象日趋加重,伴食管-胃底静脉曲张破裂出血及腹腔积液的患者增多。

  相关症状: 肝叶萎缩 门静脉血流郁滞 肝星状细胞增生 肝脏轻度脂肪变性

  1.病史及症状

  本病常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存,多见于中年妇女,起病隐袭,经过缓慢,早期症状轻微,病人一般情况良好,食欲与体重多无明显下降,约10%的患者可无任何症状。

,对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人,尤其伴有脂肪泻者,应详细了解起病的诱因及病情进展情况,有否其它免疫性疾病存在,注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。

  2.体验发现

  皮肤、巩膜黄染,可见多处抓痕和脱屑。肝、脾肿大表面尚光滑,无压痛。

  3.辅助检查

  血脂、血清胆酸,结合胆红素,AKP及GGT等微胆管酶明显升高,转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性,IgM升高,凝血酶原时间延长。

尿胆红素阳性,尿胆元正常或减少。

  4.影像学

  超声波、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。二、原发性胆汁性肝硬化有哪些临床表现

  一、临床表现

  原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存,多见于中年妇女,起病隐袭,经过缓慢,早期症状轻微,病人一般情况良好,食欲与体重多无明显下降,约10%的患者可无任何症状。

对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人,尤其伴有脂肪泻者,应详细了解起病的诱因及病情进展情况,有否其他免疫性疾病存在,注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。

患者皮肤、巩膜黄染,可见多处抓痕和脱屑。肝、脾肿大表面尚光滑,无压痛。

  二、检查

  1.实验室检查

  血脂、血清胆酸,结合胆红素,AKP及GGT等微胆管酶明显升高,转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性,IgM升高,凝血酶原时间延长。

尿胆红素阳性,尿胆原正常或减少。

  2.影像学

  超声波、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。三、原发性胆汁性肝硬化的饮食禁忌有哪些

  一、饮食适宜:

1、宜高蛋白饮食;

2、宜富营养、高维生素饮食;

3、宜低脂饮食、

  二、宜吃食物宜吃理由食用建议

  瘦猪肉。肝硬化病人体内锌和镁离子缺乏,瘦猪肉含锌和镁丰富,可以适量食用。每天50克,煮汤或者炖炒后食用。

  豆浆。豆浆具有高热量,高蛋白,并且富含多种矿物质,具有保护肝脏的作用。每天饮用100毫升。

  牛肉。脂肪含量较低,蛋白含量较高,可以改善肝硬化患者的低蛋白血症。炖煮后食用。

  三、饮食禁忌:

1、忌高脂肪饮食;

2、忌高盐饮食;

3、忌粗糙食物;

4、忌辛辣刺激性食物。

  四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议

  芹菜。芹菜含粗糙纤维较多,影响消化功能,所以,不能食用。韭菜、老白菜、黄豆芽也少吃为好。

  小麻椒。肝硬化病人的肝脏胆汁合成及分泌均减少,使脂肪的消化和吸收受到严重影响。进食过多脂肪后,过多的脂肪在肝脏内沉积,所以,不能食用。

尽量是采用植物油。

  辣椒。辣椒辛辣刺激,会加重功能本已减退的肝脏的负担。大葱、蒜、胡椒粉也少吃为好。四、原发性胆汁性肝硬化怎样治疗

  1.熊去氧胆酸

  Heathcote等用熊去氧胆酸(每日14mg/kg)治疗222例PBC患者,发现熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标志物得到改善,3个月内可使血清胆红素明显熊去氧胆酸治疗胆汁性肝硬化机理下降,血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显2.D-青霉胺能降低肝内铜水平,抑制炎性反应,减轻纤维化,延长患者生存期,开始量为每日0.125g,每2周增加0.125g,直至维持量每日0.5g,应长期治疗。

严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少,应每周查尿蛋白,4周后每月查1次,观察白细胞计数变化,必要时需中止治疗。

  2.免疫抑制药

  ①环胞素A,对Ts有明显作用,但因有肝肾毒性不宜久用,每日10mg/kg,治疗8周后血清碱性磷酸酶明显下降。

②氨甲喋呤,早期小剂量(每日15mg,分3次口服,每周1次)应用可改善组织学变化。③硫唑嘌呤,可改善胆管的排泄,似对皮肤瘙痒有效,但副作用较大,且不能阻止肝细胞功能衰竭。

用量为2mg/kg,需长期用药。

  3.对症治疗

  (1)瘙痒

  可用抗组织胺药物,如非那根、扑尔敏、苯海拉明等。消胆胺每日5~10g,剂量从小量开始,以能控制瘙痒为度。氢氧化铝,每日4~20g,能与胆汁酸结合,对肝性瘙痒有效。

  (2)骨质疏松及骨化

  可采用维生素D每日1~2万U肌肉注射。葡萄糖酸钙每日15mg/kg,稀释到葡萄糖液静脉滴注,每日1次,10日1疗程,需要时间隔2~3月重复1疗程。

  (3)夜盲症

  维生素A,每日2.5~5万U。血清锌低于正常可口服硫酸锌,每日220mg,连服4周,至暗适应恢复正常。

  (4)凝血机制障碍者

  维生素K1,每日10mg。

  (5)肝移植

  PBC终末期患者为肝移植对象。

  (6)饮食

  低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白饮食,多食蔬菜。

  (7)食道胃底静脉曲张破裂出血

  肝昏迷治疗同肝硬化。

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